7月,广东某市妇幼保健院儿科收治了一名“小黄人”。“宝宝被父母抱来时脸色蜡黄、发热、拒奶、反应差，并伴有四肢抖动，已有急性胆红素脑病的早期表现，经皮测胆红素值高达.4umol/l，后被确诊为‘蚕豆病’。”全世界约2亿人罹患此病。中国是本病高发区之一，患病率约为44.8%。儿童发病率高于成人，患者大多食蚕豆后1至2天发病，可引发恶心等症状，严重会导致死亡。

蚕豆病是什么？

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。

常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝、酱油）均可致病，成人较少见。

蚕豆病症状

患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、厌食、恶心、黄疸、尿色加深（血红蛋白尿）等。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，甚至会危及生命。而平时有家长还以为患儿皮肤发黄是因为肝炎引起，从而导致误诊。如果发现以上症状，医院救治。

防治蚕豆病及注意事项

（一）用药禁忌或慎用药物

对于G-6-PD缺乏症者来说，有部分药物属于用药禁忌或慎用药物。药师总结了相关资料，作一个汇总，供大家参考。

会导致溶血的常见药物药物类别药物名称抗菌药物?硝基呋喃类-呋喃妥因Nitrofurantoin-呋喃西林Nitrofurazone?喹诺酮类-环丙沙星Ciprofloxacin-莫西沙星Moxifloxacin-萘啶酸Nalidixicacid-诺氟沙星Norfloxacin-氧氟沙星Ofloxacin-依诺沙星，曲伐沙星?氯霉素Chloramphenicol?磺胺类-复方新诺明-磺胺醋酰Sulfacetamide-磺胺嘧啶Sulfadiazine-磺胺二甲基嘧啶-磺胺甲噁唑治疗寄生虫的药物?萘酚β-Naphthol?尼立达唑Niridazole?锑波芬Stibophen中药及成品?薄荷（感冒灵颗粒，感冒清热颗粒，保济丸）?金银花?牛黄（牛黄粉，牛黄解毒丸，牛黄解毒丸，牛磺酸颗粒，小儿咽扁颗粒，小儿速效感冒灵，小儿清热宁颗粒，跌打酒）?水杨酸（白花油、万金油或红花油等）?熊胆（清开灵）川莲、腊梅花、珍珠末、小儿退热散、穿琥宁、炎琥宁、开口茶、七厘散、婴儿素、保婴丹、平安膏可能会引发溶血的药物药物类别药物名称解热镇痛药?阿司匹林?乙酰苯胺?对乙酰氨基酚（扑热息痛）?氨基比林?安乃近?非那西汀?非那宗?保泰松?噻洛芬酸抗生素?呋喃唑酮?链霉素?喹诺酮类-依诺沙星，曲伐沙星?磺胺类-磺胺胍-磺胺甲嘧啶-甲氧苄胺嘧啶抗惊厥药?苯妥英Phenytoin抗组胺药?安他唑林?苯海拉明?曲吡那敏抗疟药?氯喹Chloroquine及类似物?氯胍Proguanil?乙胺嘧啶?奎宁Quinine维生素?甲萘醌?甲萘氢醌硫酸钠?甲萘氢醌亚硫酸氢钠?硫化甲萘醌?硫化甲萘醌?维生素CVitC（罕见）

（二）注意事项

家族中有不明原因的贫血或“蚕豆病”史者，最好做个基因筛查。一旦发现小儿缺乏“G6PD酶”，要注意下面这几点：

（1）不随意服药，所吃药物必须是医师开的处方。

（2）禁食蚕事或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地接触蚕豆。

（3）避免接触含萘的臭丸、樟脑、天那水、硝基漆等苯类化学试剂。

（4）不使用紫药水。

（5）如果发现患孩有黄疸、脸色苍白、贫血或茶色尿的现象时，医院诊治。

（6）由于中药成分复杂，因此建议婴儿减少或避免食用。

（7）不能喝金银花、七星茶等凉茶。若需要饮用凉茶应先咨询医师。

蚕豆病的小儿发热可以使用以下退热方法

1、物理降温法：

(1)急性发热时可选用温水擦浴和(或)减少衣物等物理降温方法。

(2)冰水灌肠造成患儿寒战、血管收缩、能量消耗及常有较严重的不适感，不推荐用冰水灌肠退热。

(3)物理降温退热效果不及退热剂，可作为辅助退热方法。

注意：用酒精擦身可导致孩子昏迷或死亡，应禁止使用。

2、可以使用的药品：

布洛芬（右旋布洛芬栓、芬必得、美林混悬液、美林混悬滴剂、芬苏颗粒）、复方锌布颗粒（臣功再欣）

中成药可用：柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、藿香正气丸、保济丸等。

3、谨慎使用的药物：

对乙酰氨基酚其使用安全性存在争议，但由于退热可选用布洛芬制剂，效果也很好，乙酰氨基酚不推荐使用。

所以含有对乙酰氨基酚：如泰诺林片、泰诺林溶液、散列通、儿童百服宁、百服宁滴剂及含的复方制剂如泰诺感冒片、泰诺感冒溶液、日夜百服宁等慎用。

专家推荐：患有蚕豆病的发热患儿可以使用右旋布洛芬栓直肠给药，安全快速退烧。

参考文献

[1]MiguelGlatstein,DennisScolnik.Fever:totreatornottotreat?[J]WorldJPediatr,Vol4No4,November15,:-.

[2]万学红,卢雪峰主编.诊断学，第8版.北京：人民卫生出版社,.

[3]UpdateoftheItalianPediatricSocietyGuidelinesforManagementofFeverinChildren.

[4]ClinicalReport-FeverandAntipyreticUseinChildren.PEDIATRICSVolume,Number3,March:-.

[5]罗双红,舒敏,温杨等.中国0至5岁儿童病因不明急性发热诊断和处理若干问题循证指南[J].中国循证儿科杂志,4(11).

[6]DanielJ.Niven,HenryT.Stelfox,KevinB.Laupland.FeverintheCriticallyill:AReviewofEpidemiology,Immunology,andManagement[J].JournalofIntensiveCareMedicine,,27(5):-.

[7]WorldHealthOrganization.Pocketbookofhospitalcareforchildren:guidelinesforthemanagementof







































北京白癜风最专业的医院
北京哪些医院白癜风最正规


转载请注明地址:http://www.niuhuanga.com/nhjj/3889.html