蚕豆是不少人餐桌上的美食，但有这么一部分人群却无法进食蚕豆，医院常会接诊一些进食蚕豆后出现急性溶血的宝宝，关于宝宝吃了蚕豆后发病的新闻更是屡见不鲜，今天就给大家讲一讲蚕豆病。

一、什么是蚕豆病？

蚕豆病在医学上又称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是一种遗传性缺陷性疾病。在进食蚕豆或蚕豆制品后易诱发急性溶血性贫血，故俗称「蚕豆病」。

这种病常常「重男轻女」，G6PD基因由X染色体携带，该病系X-连锁遗传疾病，因此通常男性患者多于女性。

而蚕豆中恰好含有一些具有氧化作用成分，患儿进食蚕豆后，就会发生急性血管内溶血，表现为贫血、黄疸、尿液呈浓茶色甚至酱油色，严重者可出现急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现，如不及时救治，可危及生命。

G6PD缺乏症在全球广泛分布，在我国，主要见于长江流域及其以南各省，以广东、广西、福建、海南、云南、四川、贵州、江西等地区最为多见，北方地区较少，但近年来全国人口流动非常大，北方也有增加趋势。

1.蚕豆病的病因

G6PD缺乏症患者由于红细胞膜的G6PD缺陷，导致红细胞戊糖磷酸途径中谷胱甘肽还原酶的辅酶NADPH生成减少，使得维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少而不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血。

2.什么情况下引发蚕豆病

蚕豆病多发生于儿童，在每年4—5月蚕豆成熟季节时发病最多，蚕豆病不一定都是吃了蚕豆才会发生，蚕豆只是诱发病症的因素之一。除蚕豆外，一些磺胺类药物和抗疟疾的药物，包括日用品中的樟脑丸，或者环境中一些未知的成分，都可能诱发蚕豆病。

部分G6PD缺乏症重型患者可引起新生儿期高胆红素血症，俗称为（黄疸），或在特定条件下（氧化应激、食物或药物、感染）诱发非免疫性溶血。患了蚕豆病的孩子在不发病时与正常人无区别。但一旦发病后，往往很多会发展成儿科急危重症。

3.蚕豆病的临床症状

临床表现轻重不一，多数表现为全身不适、乏力、发热、寒战、血红蛋白尿（呈浓茶色或甚至酱油色）、腹痛、腰痛、黄疸、贫血等，重者可在短期内出现溶血危象、急性肾功能衰竭，累及生命。溶血多为自限性，时间一般持续1~2天，长者可达10天。

二、蚕豆病的治疗及预防

1.治疗：

①当患儿无溶血发作时，无需特殊治疗；

②当出现急性溶血时，应立即停止食用蚕豆及相关可能引起溶血的药物，并对症治疗；

③当合并慢性溶血性贫血时，根据贫血程度选择相应治疗，严重贫血可输入G6PD活性正常的红细胞或全血。

2.预防：

①处理衣物及厕所时，避免放樟脑丸（主要成分萘酚）或臭丸；

②禁食新鲜蚕豆或蚕豆加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

③就医时，也要及时与医生沟通病史，避免药物诱发病症。

不随意服药，特别是退烧药、镇痛药或消炎药，如患儿发热超过38.5℃需用退烧药，应尽量选布洛芬，布洛芬的安全性比对乙酰氨基酚更好。

对乙酰氨基酚对蚕豆病患儿属于慎用级别，也就是大剂量或者特殊情况可导致溶血的风险。如果剂量正确，短期使用，必须使用时也是可以谨慎使用的，但还是推荐蚕豆病的宝宝首选布洛芬退热。市面上常见的复方感冒药，比如：小儿氨酚黄那敏含有对乙酰氨基酚、人工牛黄、扑尔敏等成分，不推荐蚕豆病患儿使用。

建议蚕豆医院就诊，根据医生具体建议用药。

蚕豆病患儿在我院检查确诊后，我院会给家长一个小卡片，上面注明蚕豆病患儿注意事项以及禁用和慎用的药物。